特発性血小板減少性紫斑病:どんな病気？検査や治療は？完治できるの？

更新日：2020/11/11

著者宮川 義隆 | 埼玉医科大学病院 総合診療内科 教授

監修神田 善伸 | 自治医科大学内科学講座血液学部門 教授

  • 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）に詳しい、血液専門医の宮川 義隆です。
  • このページに来ていただいた方は、もしかするとご自分やご家族の方が特発性血小板減少性紫斑病と診断され、不安を感じておられるかもしれません。
  • いま不安を抱えている方や、まさにつらい症状を抱えている方に役に立つ情報をまとめました。
  • 私が日々の診察の中で、「特に気を付けてほしいこと」、「よく質問を受けること」、「あまり知られていないけれど本当は説明したいこと」についてまとめました。
まとめ
  • 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）とは、血小板が減り、出血しやすくなる血液の病気です。
  • こどもの9割は半年以内に自然に治りますが、おとなの8割は慢性化します。
  • 治療の目標は血小板の数を正常にすることではなく、重い出血を起こさないために必要な血小板の数を保つことです。
  • 特発性血小板減少性紫斑病は指定難病であり、⾃⼰負担分の治療費の⼀部または全部が国または⾃治体により賄われることがあります。

特発性血小板減少性紫斑病は、どんな病気？

  • 特発性血小板減少性紫斑病【とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう】（ITP）は、血小板が10万/μL以下に減少して出血しやすくなる病気です。
  • こどもは風邪を引いた後に発症することがありますが、おとなの原因は分かりません。
  • 悪い抗体（免疫で働くタンパク質）により血小板が壊されて、血小板が少なくなります。こどもの場合、鼻血とひどいアザ（紫斑といいます）があれば血小板を増やす治療をはじめます。おとなの場合、血小板を3万/μL以上に増やすことを目標にします。
  • 特発性血小板減少性紫斑病は指定難病であり、⾃⼰負担分の治療費の⼀部または全部が国または⾃治体により賄われることがあります。

コラム：診断が変わることがある特発性血小板減少性紫斑病

  • 初期にITPと診断されても、のちに膠原病や再生不良性貧血に病気の形が変わることが知られています。

特発性血小板減少性紫斑病と思ったら、どんなときに病院・クリニックを受診したらよいの？

  • 鼻血が止まらない、全身にアザができる、生理が多いなど、特発性血小板減少性病を疑ったとき、または下記のような場合は、病院を受診しましょう。

かかりつけ医への受診がおすすめの場合

  • 鼻血が止まらない
  • 全身にアザができる
  • 生理が多い

救急車を呼ぶ場合

  • 意識がない
  • 黒いうんち
  • 口の中が血だらけ

特発性血小板減少性紫斑病になりやすいのはどんな人？原因は？

  • 国内の患者数は約2万4,000人です。毎年、約3,000人が新たに発症しています。こどもは5歳以下に多く、おとなの場合、女性が男性よりも3倍多いです。女性は30歳代と60歳以上、男性は60歳以上に多いのが特徴です。
  • 原因はまだ分かっていません。こどもは風邪を引いた後に、発症することが知られています。おとなの多くは原因が不明ですが、がん、関節リウマチなどの膠原病、肝炎ウイルス、HIVウイルスなどのウイルス感染症、薬の副作用、ピロリ菌の感染でも発症し、これらは二次性特発性血小板減少性紫斑病と呼ばれます。
  • 特発性血小板減少性紫斑病や二次性血小板減少性紫斑病は、遺伝はしません。

コラム：遺伝性血小板減少症

  • ご家族（親、兄弟、親戚）の中に血小板が少ない方がいる場合は、特発性血小板減少性紫斑病ではなく、遺伝性血小板減少症の可能性があります。
  • 巨大血小板があれば特発性血小板減少性紫斑病ではなく、遺伝性血小板減少症の可能性があります。脾臓を取る治療を受ける必要はありません。

どんな症状がでるの？

  • 特発性血小板減少性紫斑病にかかった場合、下記のような症状がでます。

特発性血小板減少性紫斑病の症状

  • ぶつけていないのに、あざが多い
  • 鼻血が止まらない
  • 生理が重い（出血量が多い、期間が長い）
  • 口の中に血がでる
  • 黒いうんちが出る

お医者さんに行ったらどんな検査をするの？

  • 特発性血小板減少性紫斑病を医師が疑う場合、採血をして血液検査により血小板の数を調べます。血小板が10万/μL以下（基準値：15万～40万/μL）に減っていれば、この病気が疑われます。
  • 血小板が減る原因はたくさんあり、がん、膠原病、ウイルス感染症、薬の副作用、肝硬変などでなければ、この病気と診断されます。
  • 特にご高齢の方で白血病と区別する必要があれば、骨に針を刺して骨の中の液体を採る検査（骨髄検査といいます）を行います。入院せずに行える検査です。

どんな治療があるの？

  • 特発性血小板減少性紫斑病と診断された場合、出血症状がなければ経過を観察します。出血症状があれば、血小板を増やす治療を行います。

血小板を増やす治療

  • ステロイド
  • トロンボポエチン受容体作動薬
  • 脾臓を取る手術
  • リツキシマブ（抗CD20抗体）
  • ピロリ菌の除菌

おとなの方に対する治療

  • 血小板＜3万/μLの場合、治療を始めます。なお、ご高齢の方で血液をさらさらにする薬を飲んでいる場合、脳出血の危険性が高まりますので、血小板＜5万/μLで治療を始めます。
  • ステロイド：はじめに使うホルモン剤です。約8割の方に有効ですが、糖尿病、なかなか眠れない、免疫力が下がる、肥満など様々な副作用があります。長期間のむと骨がもろくなる危険性があります。
  • トロンボポエチン受容体作動薬：血小板を増やす薬です。飲み薬のレボレードと、注射薬のロミプレートがあります。どちらも約8割の方に有効です。
  • 脾臓を取る手術：ステロイドが効かない、または副作用が多く、病気を完全に治すことを目指す場合に行います。約7割の方に有効ですが、合併症もあるため慎重に考えます。腹腔鏡を用いた傷を小さくする手術もあります。
  • リツキシマブ：抗体（免疫で働くタンパク質）を利用した薬です。脾臓を取らずに、約6割の方に有効です。週1回の点滴を4回行います。
  • ピロリ菌の除菌療法：除菌療法により約6割の方の血小板の数が増えます。再発はありません。
  • 緊急時の治療：脳出血、口の中の出血、生理が止まらない、黒い便が出る場合、免疫グロブリン大量療法（免疫グロブリンとは抗体と同じものです）、血小板輸血、ステロイドパルス療法（大量のステロイドを投与する）を行います。入院する必要があります。

お子さんに対する治療

  • 血小板が少なくても出血症状がなければ、経過観察が勧められています。自然に血小板が増えるまでの「つなぎ」として、必要最低限の治療を行います。
  • ステロイド： 8割の方で、血小板が増えます。しかし、血小板を無理に増やそうとしてステロイドを長い間投与すると、顔が丸くなる、太る、免疫力が下がる、低身長になるといった副作用の危険性があります。これらの副作用を避けるため、短い期間の利用が望ましいです。
  • トロンボポエチン受容体作動薬：欧米では1歳以上のこどもに、レボレード錠とロミプレート注射が行われています。国内でも、この病気に詳しい小児血液専門医が、ステロイドが効かないこどもや、ステロイドの副作用を減らすために使っています。なお、トロンボポエチン受容体作動薬はこの病気を完全に治す薬ではないため、中止すると2週間で血小板が減ります。
  • リツキシマブ：約6割の方に有効とされています。約8割のこどもは自然に治ることから、脾臓を取る手術を避けるためリツキシマブを選ぶことがあります。
  • 脾臓を取る手術：約7割の方に効果がありますが、小学生以下のこどもでは手術を原則として避けます。手術の代わりに、トロンボポエチン受容体作動薬、リツキシマブが行われます。

お医者さんで治療を受けた後に注意をすることは？治療の副作用は？

  • 血小板を増やす治療をはじめて、血小板が増えて、あざ、鼻血などが減れば心配はいりません。しかし、下記の場合は注意が必要です。

気を付けてほしい症状

  • 鼻血が止まらない、全身にあざが広がる場合：病気の悪化が疑われます。病院を受診して、血液検査で血小板を調べましょう。
  • 生理が止まらない、黒い便が出る、口の中が血だらけの場合：血小板が1万/μL以下に減っているかもしれません。緊急事態であり、すぐに病院を受診しましょう。
  • インフルエンザのように高熱を出した場合：急に血小板が減り、病気が悪化することがあります。

気を付けてほしい副作用

  • ステロイドの副作用：有名なものは、食欲が進むことによる肥満、顔が丸くなる、眠れない、免疫力が下がることによる感染症などです。ご高齢の方の場合、精神状態が不安定になりやすいので注意が必要です。
  • トロンボポエチン受容体作動薬による治療を受けている方：胸が痛い、息苦しい、足がむくむ場合、血栓（血の塊）ができている可能性があります。すぐに病院を受診してください。
  • 脾臓を取った後の患者さん：高熱が続く場合は感染症を疑います。急に悪化することもありますので、すぐに病院を受診して抗生剤の治療を受けてください。

日常生活の影響

  • 生活を制限する必要は原則としてありません。おとなは会社に行けますし、家事もできます。こどもは通園、通学が可能です。
  • こどもは頭を強くぶつけるようなスポーツ（ラグビー、柔道など）以外は、特に制限はありません。

予防のためにできることは？

  • 残念ながら、特発性血小板減少性紫斑病の発症を予防することはできませんが、特発性血小板減少性紫斑病による出血を予防することはできます。

出血を予防するために

  • おとなの場合、血小板を＞3万/μLに増やせば、命に関わる出血を避けられます。
  • 心筋梗塞と脳梗塞になったことがある方が飲んでいる抗血小板薬や、心房細動（不整脈）の方が飲んでいる血液をさらさらにする薬は、出血しやすくなります。お薬を中止することや量を減らすことが可能か、主治医と相談していきます。もしくは、血小板を＞5万/μLに増やします。
  • 大きなけがを避けるようにします。例えば、柔道、ラグビー、スノーボードなど、頭をぶつける危険性があるものは、可能ならば控えていただくことをおすすめします。
  • 処方されているお薬（プレドニゾロン、トロンボポエチン受容体作動薬）を勝手に止めると、急に血小板が減り、出血しやすくなります。治療を勝手に中止しないでください。

治るの？治るとしたらどのくらいで治るの？

こども

  • こどもの約8割は、半年以内に自然に治ります。
  • 無理な治療のためにかえって副作用に苦しむことがないよう、必要最低限の治療を行っていきます。

おとな

  • おとなの場合、自然に治る方は約１割しかありません。原因に応じた治療を受けていただくことで、治る方もいらっしゃいます。
  • 二次性のうち、ピロリ菌の感染によるものの場合は、除菌療法を行うと約6割の方が完全に治ります。
  • 薬、膠原病、ウイルス感染による二次性の場合も、原因となる病気を治療すると、血小板が増えます。
  • ステロイドが効かないおとなの場合、リツキシマブという点滴に変えると、約6割の患者さんは血小板が増えます。
  • リツキシマブ治療後に再発した場合、あらためて点滴を受ければ血小板が増えます。
  • 脾臓を取る手術により、約6割の方は治ります。手術は腹腔鏡で行えば、約1週間で退院できます。手術までに、肺炎球菌ワクチンを打ちます。手術後も5年ごとに、ワクチンを追加します。
  • プレドニゾロンを減量中に特発性血小板減少性紫斑病が悪化した場合、プレドニゾロンを少し増やすか、他の薬を始めることがあります。

追加の情報を手に入れるには？

  • 特発性血小板減少性紫斑病については、下記のページをみると良いでしょう。難病申請の手引き、ガイドラインなどが参考になります。

おとな

こども

もっと知りたい！　特発性血小板減少性紫斑病

妊娠することはできるの？　赤ちゃんへの影響は？

  • 特発性血小板減少性紫斑病の患者さんも、妊娠は可能です。ただし、産む方法（経腟分娩、帝王切開）は、産科の医師が決めます。
  • 特発性血小板減少性紫斑病の母親から生まれた赤ちゃんの約1割で、一時的に血小板が減りますが自然に回復します。ご安心ください。