全身性強皮症:どんな病気？検査や治療は？完治できるの？

更新日：2020/11/11

著者藏本 伸生1、藤井 隆夫2 | １：和歌山県立医科大学リウマチ膠原病科学講座 講師、２：和歌山県立医科大学リウマチ膠原病科学 教授

監修藤尾 圭志 | 東京大学医学部アレルギー・リウマチ内科

  • リウマチ専門医の藏本 伸生と申します。
  • このページに来ていただいたかたは、もしかするとご自身やご家族の方が「全身性強皮症」と診断され、どんな病気だろうかと不安を感じておられるかもしれません。
  • いま不安を抱えている方や、まさにつらい症状を抱えている方に役に立つ情報をまとめました。
  • 私が日々の診察の中で、「特に気を付けてほしいこと」、「よく質問を受けること」、「あまり知られていないけれど本当は説明したいこと」についてまとめました。

まとめ
  • 全身性強皮症は皮膚が硬くなっていく病気で、患者さんによっては様々な内臓の合併症を伴います。
  • 原因はまだ正確に分かっておらず、完全な治療法は確立していません。
  • 診断や合併症の有無を調べるために様々な検査を行い、合併症に応じた治療を行います。
  • 全身性強皮症は指定難病であり、自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。

全身性強皮症は、どんな病気？

  • 全身性強皮症とは皮膚がだんだんと硬くなっていく病気で、膠原病の一種です。
  • 肺や食道など様々な内蔵の合併症を伴うことがあります。
  • 比較的稀な病気で、国の指定する難病です。詳しい情報が十分普及していないために理解しにくい病気となっています。

コラム：膠原病とは

  • 体の皮膚、靭帯、骨などを構成するコラーゲンに障害・炎症を生じることで、全身に症状があらわれる病気を総称して膠原病といいます。
  • 代表的なものに、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群などがあります。全身性強皮症も膠原病の1つです。

全身性強皮症と思ったら、どんなときに病院・クリニックを受診したらよいの？医療機関の選び方は？

  • 下記のような症状がある場合は、医療機関を受診してください。

全身性強皮症を疑う症状

  • レイノー現象：冷たい刺激などで指先やつま先が突然白色や紫色になる。15分～20分経つと元の紅色に戻る現象。
  • 手指の浮腫：指が腫れぼったい感じ。指輪が入りにくくなったなど。
  • 皮膚硬化：皮膚が硬くなる。
  • 膠原病や皮膚科の専門外来の受診が望ましいですが、近くの病院でそのような外来がない場合は内科や総合内科を受診してください。

受診前によくなるために自分でできることは？

  • 全身性強皮症そのものを自分でよくすることはできませんが、症状の1つであるレイノー現象を防ぐために下記のことに気をつけるとよいでしょう。

レイノー現象の防止

  • 外出時の手袋やマフラーの着用
  • 炊事や洗濯時のお湯の使用
  • 禁煙

全身性強皮症になりやすいのはどんな人？原因は？

  • 日本では2万人程度の方が罹患されている比較的まれな病気です。
  • 男女比は1:10程度で圧倒的に女性に多い病気です。
  • ほとんどの場合25～50歳前後に発症します。

どんな症状がでるの？

  • 多くの全身性強皮症の患者さんでは、レイノー現象と手指がむくんだ感じから症状が始まります。その後、次のような症状がみられます。

全身性強皮症のよくみられる症状

  • レイノー現象：冷たい刺激などで指先やつま先が突然白色や紫色になり、15分～20分経つと元の紅色に戻る現象です。
  • 手指の浮腫：指が腫れぼったくなり、指輪が入りにくくなったりします。
  • 皮膚硬化：こわばるような感覚が通常指先から始まり、体の中心に向かって進行します。
  • 皮膚潰瘍：指先に生じやすく、強い痛みを伴います。

全身性強皮症でよくみられる内臓の合併症

  • 消化器症状：食べ物が通りにくい感じ、胸焼け、まれに慢性の下痢や便秘などを伴います。
  • 肺・心症状：運動時の息切れ、両足のむくみ
  • 腎症状：高血圧、頭痛、めまいなど

お医者さんに行ったらどんな検査をするの？

  • 全身性強皮症が疑われて病院に行った際、まず皮膚の病変を見ます。その次に下記のような検査を行います。

全身性強皮症で行う検査

  • 血液検査：一般的な血球、腎臓・肝臓の機能、自己抗体を調べます。
  • レントゲン・CT：肺病変、心病変の有無を調べます。
  • 呼吸機能検査：肺活量やDLCOにより肺病変・心病変の有無を調べます。
  • 心臓超音波検査：肺高血圧症や心病変の有無を調べます。

どんな治療があるの？

  • 全身性強皮症の治療は、あらわれている症状や合併症によって治療が異なります。
  • 下記に主な治療をまとめました。

全身性強皮症の治療薬

  • 血管拡張剤：レイノー現象の予防や、皮膚潰瘍の治療に使いますが、頭痛やほてりを生じることがあります。
  • 副腎皮質ホルモン：早期の場合などごく限られた状況で少量使うことがあります。
  • シクロホスファミド：間質性肺炎、皮膚硬化に使うことがあります。
  • その他：症状に応じて胃酸を抑える薬、血圧を下げる薬などを使います。

お医者さんで治療を受けた後に注意をすることは？治療の副作用は？

  • 全身性強皮症の治療薬には下記のような副作用があるため、使用には注意が必要です。
  • 血管拡張剤：頭痛やほてりを感じることがあります。
  • 副腎皮質ホルモン：長期の使用で感染症にかかりやすくなったり、骨粗鬆症、糖尿病などが生じやすくなります。
  • シクロホスファミド：比較的強力な免疫抑制剤なので、感染症に注意が必要です。
  • 薬を飲んで異常を感じたら、すぐに病院に相談して下さい。

治るの？治るとしたらどのくらいで治るの？

  • 全身性強皮症は長期にわたって徐々に進行していく病気で、今のところ完全に治す方法は確立していません。
  • しかし病気の進行を和らげる治療法はいろいろと開発されています。
  • 全身性強皮症の症状は患者さんによって様々ですので、それぞれに適した治療を行います。
  • 病気を上手にコントロールしながら、長くつきあっていくことを考えて下さい。

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全身性強皮症と限局性強皮症の違い

  • 限局局性強皮症という皮膚の一部が硬くなる病気があり、全身性強皮症と時々混同されますが以下の点で異なります。

全身性強皮症と限局性強皮症の違い

  • 限局性強皮症ではレイノー現象は生じない
  • 限局性強皮症の皮膚硬化は、指から皮膚硬化が始まることはほとんどない
  • 限局性強皮症では内臓合併症を起こすことはほとんどない