骨髄異形成症候群（MDS）

• 血液専門医の石山 謙と申します。
• このページに来ていただいたかたは、もしかするとご自身やご家族が「骨髄異形成症候群（MDS）」と診断され、不安を感じておられるかもしれません。
• いま不安を抱えている方や、まさにつらい症状を抱えている方に役に立つ情報をまとめました。
• 私が日々の診察の中で、「特に気を付けてほしいこと」、「よく質問を受けること」、「あまり知られていないけれど本当は説明したいこと」についてまとめました。

骨髄異形成症候群（MDS）は、どんな病気？

• 骨髄異形成症候群とは、血液を作る元になる造血幹細胞の遺伝子に異常がおきて、正常な血液をつくることができなくなり、様々な症状がおこる病気です。
• リスクの高い患者さんでは、急性白血病に進行することがあり、薬による治療で治すことはできません。

骨髄異形成症候群（MDS）と思ったら、どんなときに病院・クリニックを受診したらよいの？

• 貧血、発熱、出血しやすいなどの症状が長く続いたり、いつもより症状が強いと感じたりする時には、病院を受診してください。
• 「骨髄異形成症候群かもしれない」と分かるような、特徴的な症状はありません。健康診断で血液に異常があることがわかったために病院を受診し、検査の結果、診断されるということが多いです。
• 血液専門医への受診が必要です。また、診断の確定には数週間かかることが一般的です。

骨髄異形成症候群（MDS）になりやすいのはどんな人？原因は？

• 血液を作る元になる造血幹細胞の遺伝子に異常がおきることが原因と考えられています。
• お年寄りの方に多いのですが、どのような人がなりやすいのかということはよくわかっていません。

どんな症状がでるの？

• 血球（血液細胞）の数や質が異常になるため、次のような症状があらわれます。

症状

• 赤血球の減少や働きの異常：めまい、立ちくらみ、だるい、胸がドキドキする、息切れなどがおこります。
• 白血球の減少や働きの異常：感染症にかかりやすくなるため、熱がでるなどの風邪のような症状がおこります。
• 血小板の減少や働きの異常：血が止まりにくくなる、出血しやすくなるため、あざができやすくなります。

お医者さんに行ったらどんな検査をするの？

• 採血をして、血球の数や種類・形に異常がないかどうかを調べます。
• 血液検査で骨髄異形成症候群が疑われた場合には、腰の骨に針を刺して、骨髄の検査を行います。

どんな治療があるの？

• 患者さんを「低リスク」と「高リスク」に分けて治療を決めるのが一般的です。しかし、全身状態や臓器の働きに個人差が大きく、「自分に合った治療法を選ぶ」ことも大切です。

低リスクの場合

• 症状を和らげる治療を行います。
• 血球減少に対しては輸血やダルベポエチン アルファ（ネスプ®）などの血球を増やす薬の注射、発熱に対しては細菌を抑える抗生物質による治療などを行います。
• 検査結果により、効果がありそうな患者さんに対しては、免疫抑制療法という免疫を抑える薬による治療を行います。
• 輸血を行っても症状がよくならないなど、病気が進行している場合には、健康な方から同じタイプの造血幹細胞をもらう同種造血幹細胞移植が行われることもあります。

高リスクの場合

• 同種造血幹細胞移植が考えられます。
• しかし移植を行う場合には、命に関わる合併症が起こることがあるため、70歳前後までで全身の状態が良く、また心臓や腎臓などの臓器の働きが良いことが大事です。さらに、移植する幹細胞を提供してくれる方を探す必要もありますので、担当医としっかり相談する必要があります。
• アザシチジン（ビダーザ®）などのお薬や、抗がん剤で治療をすることもあります。

お医者さんで治療を受けた後に注意をすることは？治療の副作用は？

• 治療により起こりうる副作用はさまざまです。
• ビダーザの副作用には、便秘、注射部位反応（赤く腫れる、かゆみなど）、だるさ、発熱、食欲低下などがあります。
• 抗がん剤の副作用には、吐き気、嘔吐、毛が抜けることなどがあります。
• 免疫抑制療法では、免疫が弱ってしまうので、感染症になりやすくなります。手洗い、うがいなどの感染予防が重要です。
• 担当医の説明をよくお聞きになり、指示にしっかりと従うことをおすすめします。

予防のためにできることは？

• まだ詳しい原因が分かっていないため、残念ながら、今のところ予防法はありません。

治るの？治るとしたらどのくらいで治るの？

• 完全に治すのは難しいため、多くの場合は症状を和らげる治療を行います。
• 根治療法は、同種造血幹細胞移植しかありません。
• しかし移植は、命に関わる合併症が起こってしまう場合があるため、70歳前後までで全身の状態が良く、また心臓や腎臓などの臓器の働きが良い患者さんにのみ行うことができます。

追加の情報を手に入れるには？

• 　国立がん研究センター　がん情報サービス
• https://ganjoho.jp/public/cancer/MDS/index.html

もっと知りたい！　骨髄異形成症候群（MDS）のこと

血球について

• 血管の中を流れている血液は、赤血球、白血球、血小板の3種類の血液細胞から構成される「血球」と、液体成分の「血しょう」に分けられます。
• これらの血球は、骨の中の「骨髄」というところでつくられています。骨髄にはすべての血球の基になる「造血幹細胞」という細胞があり、造血幹細胞が分裂し、その一部の細胞が成長（＝分化）することで、血球はつくられます。

低リスクと高リスクについて

• 分類と予後予測システムにより、患者さんが「低リスク」と「高リスク」のどちらのリスクか分けられます。

分類

• WHO分類が一般的に使われ、7つ程度に大きく分けられます。

予後予測システム

• 病気の予後に影響を与える因子を点数化し、その合計点数で予後を予測する、国際予後判定システム（IPSS）またはその改訂版(IPSS-R)が使われます。低リスク群と高リスク群の2つ、または低リスク/中間リスク/高リスク群の3つに大きく分けられます。