ジストニア:どんな病気？治療やリハビリの方法は？完治できるの？
更新日：2020/11/11
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- ジストニアという病名は広く知られていないと思いますが、決して珍しい病気ではありません。まばたきをする、字を書く、前に歩くなど、普段意識しなくてもできる動作がうまく行えなくなる病気です。
- また、理髪師の方でハサミを使う、プロの音楽家で楽器演奏を行うなど、職業に関係した動作が上手く行えなくなると、職業を続けられなくなる可能性もあります。
- ジストニアについて、「あまり知られていないけれど本当は理解していただきたいこと」についてまとめました。
目次
まとめ
- ジストニアは、体の一部において異常に筋肉が収縮する病気です。普段意識しなくてもできる運動や特定の姿勢が障害される動きがでます。
- 症状が首や手だけに出ることもあれば、全身に広がることもあります。
- 治療法の開発が進み、回復することが可能となっています。
- なお、指定難病であり、重症度により自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。
ジストニアは、どんな病気？
- ジストニアとは、体の一部において異常に筋肉が収縮する病気です。
- ジストニアは不随意運動と呼ばれる症状の一つで、特定の姿勢や動作を障害するような動きが出ます。同じ筋肉に繰り返し起こるために一定のパターンが認められます。
- 症状が首や手だけに出ることもあれば、全身に広がることもあります。
- なお、遺伝性ジストニアは指定難病であり、重症度により自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。
ジストニアと思ったら、どんなときに病院・クリニックを受診したらよいの？医療機関の選び方は？
- 無意識でできる運動がうまく行うことができなくなった、練習してできるようになった運動がうまくできなくなったと感じたら、病院へ行ってください。
- 神経内科医がいる病院をおすすめします。
受診前によくなるために自分でできることは？
- 受診前にご自身でできることは、残念ながら特にありません。
- また、お酒を飲むことで症状が軽快することが知られていますが、治療目的でお酒を飲むことはおすすめしません。
ジストニアになりやすいのはどんな人？原因は？
- ジストニアになりやすい人は、仕事などで同じ動作を繰り返している人です。例えば、工場での流れ作業で送られてくる製品をチェックするために、繰り返し首を回しているとジストニアが出ることがあります。また、理髪店でハサミの操作を繰り返す、あるいは楽器の演奏などよくされる動作のみに出ることがあります。
- また、変性疾患といって神経細胞が減ってしまう病気や、特定の神経が障害される病気でも起こることがあります。お薬や遺伝の影響で発症することもあります。
コラム：ジストニアの機序
- ジストニアは、大脳基底核ループというネットワークの自動運動を制御するプログラムが障害されて起こると考えられています。
どんな症状がでるの？
- ジストニアでは下記のような症状が出ます。
ジストニアの症状
- 自然と首が回って顔が左側を向いてしまう（斜頸）が、右手で顎や口元を触ると正面を向くことができる（感覚トリック）
- 字を書く時のみ、異常に肩・腕・手指に力が入って筆圧が高くなり、上手に字を書けなくなる（書痙）
- 理髪師がうまくハサミを使えなくなる（職業性ジストニア）
- ピアノやギターの演奏者が、指を思うように動かせなくなり、上手に演奏できない（音楽家のジストニア）
お医者さんに行ったらどんな検査をするの？
- ジストニアを疑う場合下記のような検査をすることになります。
検査の種類
- 視診・触診：症状がジストニアであるのかを見極めるために、特徴的な筋肉が収縮するパターンがあるか、どの部分の筋肉に症状があるかを調べます。
- 表面筋電図検査・針筋電図検査：筋肉の収縮を調べるために行います。
- また、診察室で症状が観察できない場合、自宅や職場で症状をビデオで記録して頂き、それを見て判断することもあります。
- さらに、原因を見つけるために、頭部MRI、血液・尿検査、髄液検査、遺伝子検査などを行うことがあります。
どんな治療があるの？
- ジストニアの治療では、お薬、ボツリヌス治療、手術、補助療法があります。
- ボツリヌス治療とは、医療用のボツリヌス毒素（筋肉の収縮を緩める毒素）を注射する治療です。ジストニアがまぶたや首など一部分に出ている場合、局所麻酔薬やボツリヌス治療を行います。
- 手術では、お薬の治療が効かない全身性ジストニアで行い、脳の深部刺激する手術などがあります。
- 補助療法では、装具による固定、バイオフィードバック法、再チューニング法、認知行動療法などがあります。書痙や音楽家のジストニアなど限局している場合に行われますが、単独での単独での治療効果は乏しいと言われています。
コラム：小児ジストニアにおける治療薬
- 小児期に発症するジストニアの一つである瀬川病では、パーキンソン病の治療で使われるレボドパ（ネオドパストン）が有効です。
- レボドパ（ネオドパストン）以外の薬として、トリヘキシフェニジル（アーテン）、バクロフェン（ギャバロン）、クロナゼパム（ランドセン）、メキシレチン（メキシチール）などがありますが、有効率は高くなく、補足的に使われます。
お医者さんで治療を受けた後に注意をすることは？治療の副作用は？
- 治療後に注意することとして、反復する動作を続けない、強化しないことがあります。
- 特に安静にする必要は無く、可能な動作は行って良いです。
- 薬の副作用は、薬の種類や内服量によって異なるので、主治医の先生に相談してください。
治療の主な副作用
- トリヘキシフェニジル（アーテン）：物忘れ症状が悪化する
- ボツリヌス療法：効き過ぎて力が入らなくなる
予防のためにできることは？
- ジストニアの予防には下記のことに気を付けると良いです。職業に関することは限界があるので、可能な限り気を付けてください。
ジストニアの予防のためにできること
- 繰り返しの動作を避ける
- ストレスを避ける
治るの？治るとしたらどのくらいで治るの？
- 治療法の開発により、症状を和らげることが可能であると考えられています。
- 体の一部に限局して出るジストニアも、全身に広がるジストニアも、治療しないで症状がよくなるのか、治療によってどのくらい良くなるのかの報告は少ないです。
- ボツリヌス療法の始まる前、痙性斜頸での自然寛解率は１１－２０％との報告があります。
- 小規模の研究ですが、ボツリヌス療法が普及してからの寛解率は５０％との報告があります。
追加の情報を手に入れるには？
- 日本神経学会のホームページにおいて、ジストニア市民セミナーや患者会の情報を得ることができます。
