慢性骨髄性白血病:症状は？原因は？新しい治療法があるの？完治できる？

• 血液内科医の江口基紀と申します。
• このページに来ていただいたかたは、もしかすると自分やご家族の方が「慢性骨髄性白血病」と診断を受け、どんな病気だろうかと不安を感じておられるかもしれません。
• いま不安を抱えている方や、まさにつらい症状を抱えている方に役に立つ情報をまとめました。
• 私が日々の診察の中で、「特に気を付けてほしいこと」、「よく質問を受けること」、「あまり知られていないけれど本当は説明したいこと」についてまとめました。

慢性骨髄性白血病は、どんな病気？

• 慢性骨髄性白血病とは、血液のもととなる細胞（造血幹細胞）に異常が起きることによって起きるがんの１つです。
• 症状がないことが多く、健康診断などで発見、診断されることが多いです。

慢性骨髄性白血病と思ったら、どんなときに病院・クリニックを受診したらよいの？

• 症状があまりないことが多いため、ご自分で慢性骨髄性白血病かも？と思うことは少ないです。
• 健康診断の結果で白血球が増えていて、病院で詳しく検査するように勧められた場合は、病院を受診してください。
• 病気が悪くなると脾臓や肝臓が大きくなることがあり、それによりお腹の違和感やお腹が張る感じが出ることがあります。

慢性骨髄性白血病になりやすいのはどんな人？原因は？

• 異常な染色体が生じることでがん細胞が増えてしまうことが分かっています。しかし、その染色体の異常が生じるはっきりとした原因はわかっていません。

どんな症状がでるの？

• 健康診断での血液検査の異常から診断されることが多いため、症状が出る前に診断されることが多いです。
• 病気が悪くなると、脾臓や肝臓が大きくなることがあり、それにより左右のお腹の違和感やお腹が張る感じが出ることがあります。さらに悪くなると、発熱や息切れや胸がどきどきする、だるさ、出血しやすいなどの症状が出ることがありますが、まれです。
• また、急性白血病に進行することがあります。急性転化すると発熱、息切れ、出血などの症状があらわれます。

お医者さんに行ったらどんな検査をするの？

• 血液検査、CT検査（全身の画像を撮る検査）、骨髄検査を行います。
• 骨髄検査とは、骨の中の血液のもとの細胞を含む骨髄と呼ばれる液体を一部吸いだして行う検査です。腰～おしり辺りの骨（場合によっては胸の骨）に、麻酔をかけた後、専用の針を刺して行います。　
• 血液検査や骨髄検査で染色体や遺伝子を検査し、異常な染色体があるかどうかを確認します。これにより、治療の効果も分かります。

どんな治療があるの？

• 今までは治ることが難しい病気でした。造血幹細胞を移植する治療や、薬を使った治療が行われていました。
• 最近では、異常な染色体によって作られる異常たんぱく質の働きを弱くする、「チロシンキナーゼ阻害薬」という薬を使用します。

お医者さんで治療を受けた後に注意をすることは？治療の副作用は？

• 吐き気・嘔吐、下痢、貧血、皮膚の赤みなどの異常、むくみ、こむら返りなどが共通の副作用としてありますが、それぞれの頻度は薬により異なります。
• 吐き気・嘔吐には吐き気止めを、下痢には下痢止めを、貧血は重度であれば輸血を、皮膚症状には塗り薬を、むくみには尿を出しやすくする薬を使って、患者さんが辛くないように治療を続けます。副作用が重症の場合は、薬を減らしたり、種類を変えたりします。
• 薬の飲み合わせに問題があることがあるので、心配であれば医師や薬剤師と相談しながら、指示を守って内服してください。
• 吐き気で食事がとれない、下痢が1日複数回出る、熱が出た、胸がどきどきして息苦しい、出血しやすいなどの症状がある場合には、病院に相談してしてください。

予防のためにできることは？

• まだ原因が分かっていないため、残念ながら、予防法はありません。
• 少なくとも、ご自身の今までの生活態度・習慣によることではありません。「周りの言うことを聞かなかったからだろうか」、「〇〇を食べ過ぎた（食べなかった）からだろうか」などという考えから、ご自身を責める必要は全くありません。

治るの？治るとしたらどのくらいで治るの？

• 近年はチロシンキナーゼ阻害薬により、8年生存率が85%という報告があるなど、長く生きられるようになってきています。
• 薬を飲み続けることで、白血病細胞が血液内・骨髄内にない状態を保つことを目標に治療を続けます。
• ただし、現時点では一般的にはチロシンキナーゼ阻害薬を飲み続けることが必要と考えられており、薬を中止することは勧められていません。

追加の情報を手に入れるには？

• 慢性骨髄性白血病に関しては下記のページが参考になるでしょう。
• 国立がん研究センター　がん情報サービス　慢性骨髄性白血病
• https://ganjoho.jp/public/cancer/CML/index.html　
• 医療者向けのやや専門的な内容にはなりますが、日本血液学会から「造血器腫瘍診療ガイドライン 2018年版」が作成され、インターネット上において無料で見ることが可能です。
• http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#soron

https://ganjoho.jp/public/cancer/CML/index.html

http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#soron

もっと知りたい！　慢性骨髄性白血病のこと

慢性骨髄性白血病になる仕組み

• フィラデルフィア染色体と名付けられた異常な染色体が生じることで、BCR-ABLという異常なたんぱく質が作られ、がん細胞が異常に増殖してしまいます。
• 病気の状態により、慢性期(chronic phase：CP)、移行期 (accelerated phase：AP)、急性転化期 (blast crisis：BC) と呼んでいる３つの病期に分類されます。特に慢性期のころは自覚症状に乏しいことが多いです。

検査についてもっと詳しく！

• フィラデルフィア染色体やBCR-ABL mRNAの存在を確認します。
• BCR-ABL mRNAは、治療の効果を判定する際にも利用し、治療効果があれば値が下がっていきます。

治療についてもっと詳しく！

• 今までは、毒性から移植が困難な患者様ではインターフェロンα単独療法や、インターフェロンαと低用量シタラビンの併用療法が行われていました。
• 慢性骨髄性白血病に使用されるチロシンキナーゼ阻害薬には、グリベック®（成分名　イマチニブ）やスプリセル®（ダサチニブ）、タシグナ®（ニロチニブ）などがあります。

服薬を中止することについて

• 近年の研究では、BCR-ABL mRNAが極めて少なくなり、その状態を長期間維持している場合に、チロシンキナーゼ阻害薬の内服を中止してみる研究も進んでいます。
• 現時点では薬をやめることができる明確な基準が決まっていませんが、将来的には病気が悪くならない状態を維持しながら薬をやめることができる日が来るかもしれません。