血管炎:どんな病気？どんな種類があるの？難病なの？検査や治療は？
更新日：2020/11/11
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- リウマチ内科専門医の吉藤 元です。
- このページに来ていただいた方は、自分や家族が「血管炎」と診断されて、不安を感じておられるかもしれません。あるいはまわりにそのような人がいて、自分も「血管炎」になるのではと心配されているかもしれません。
- これから治療を受ける方や、治療を受ける人を支えるまわりの人に役立つように、基本的な点を説明します。
- 紙面の都合上、たくさんの血管炎の中で、代表的なANCA関連血管炎とIgA血管炎（大人の場合）について説明します。
- 私が専門医として、「よく質問を受けること」、「誤解を解いておきたいこと」に絞って書きます。
目次
まとめ
- 血管炎は、一つの病気ではなく、共通の特徴をもった病気からなるグループを示す言葉です。
- 免疫が関係する病気で、多くの血管炎が国によって難病に指定されています。
- 足に赤紫色の斑点（紫斑）ができることがあるのが特徴です。他にもいろいろな場所に症状が現れます。
- 血管炎の種類によって治療法も違うので、血管炎を疑うようなことがあれば受診してください。
血管炎は、どんな病気？
- 血管炎は、一つの病気ではなく、共通の特徴をもった病気からなるグループを示す言葉です。
- 患者の数が少ない、めずらしい病気です。免疫が関係する病気で、多くの血管炎が国によって難病に指定されています。
- 症状としては、熱や関節の痛みが出たり、皮ふや神経に症状が現れたり、肺・心臓・腎臓・胃腸などの体の内部に異常が現れたりします。
- 血管がこわれるため、出血することがあります。
- 血管炎の患者さんでは、足などにたくさんの赤紫色の斑点が出ることがありますが、これらはきわめて小さな出血からできています。
- たくさん種類がありますが、代表的な血管炎であるANCA関連血管炎とIgA血管炎（大人の場合）について説明します。
- ANCA関連血管炎は3つありますが、患者の数が多い顕微鏡的多発血管炎について書きます。
血管炎と思ったら、どんなときに病院・クリニックを受診したらよいの？
- 下記を目安にして病院を受診してください。
ANCA関連血管炎を疑う場合
- 中年から高齢者の方で発熱、やせる、関節や筋肉の痛み、足などに出るたくさんの赤紫色の斑点（紫斑）、眼が赤くなる・痛くなる、せき、痰に血がまざるなどの症状が出た場合
- 健康診断などで肺と腎臓に異常が出た場合
IgA血管炎を疑う場合
- 1～2週間前にかぜ症状があった方
- 両足にたくさんの紫紅色～暗紫褐色の斑点（紫斑といいます。さわると、少し盛り上がっていて、軽いかゆみがありますが、痛みはあまりありません）がある方
- ひざや足首などの関節の腫れと痛みがある方
- おなかの痛みがある方
血管炎になりやすいのはどんな人？原因は？
- 血管炎になりやすい方というのは一般的にいません。
- 血管炎の家族内での発症がきわめて少ないことから、実際には、遺伝子の影響はそれほど大きくないと考えられています。
- 血管炎の発症前にかぜ症状がみられることがあり、細菌やウイルスが発症の引き金になると考えられます。
- ANCA関連血管炎では、「ANCA」と呼ばれる免疫にかかわる異常な物質が血液の中に現れます。
- IgA血管炎では、血液の中の「IgA」という免疫にかかわる物質が増えることがあり、血管の破壊に関わっています。
どんな症状がでるの？
- 血管炎の種類によって下記のような症状が現れます。
ANCA関連血管炎の症状
- 発熱（続くか、またはくりかえされる）
- だるい、つかれやすい
- やせる
- 貧血
- 頭痛
- 関節や筋肉の痛み
- 両足のたくさんの斑点（紫斑）
- 眼が赤くなる、痛くなる
- 耳が聞こえにくい
- 咳
- 息ぎれ
- 痰に血がまざる
- 両足のむくみ
- 手足の感覚がおかしい、しびれる、まひ
IgA血管炎の症状
- 両足のたくさんの斑点（紫斑）
- 関節の痛み（特にひざや足首）
- おなかの痛み
- 嘔吐
- 下痢
- 便に血がまざる
お医者さんに行ったらどんな検査をするの？
- 血管炎の種類によって下記のような検査を行います。
ANCA関連血管炎の検査
- 血液検査：炎症反応や抗体について調べます。
- 尿検査：腎機能などを調べます。
- CT検査：肺に病変などがあるかどうか調べます。
- 眼の検査：目の異常がないかを調べます。
- さらに、症状が出ている場所に応じて、皮ふ生検、腎生検、神経伝導速度検査、気管支鏡などを行います。
IgA血管炎の検査（大人の場合）
- 血液検査：炎症反応や抗体について調べます。
- 尿検査：腎機能などを調べます。
- 胃腸のカメラ：胃腸の症状が強い場合に行います。
- 腎生検：腎ぞうの重症型が疑われる場合に行います。
コラム：皮膚生検・腎生検の詳細
- 皮ふ生検： ほっしんが出ている皮ふの一部（通常、直径約4ミリメートル）を、丸い刃のついたメスなどで切り取って入手します。その後、皮膚をぬいます。
- 腎生検： 患者さんはうつ伏せになります。エコー検査で、背中から腎ぞうを観察し、安全な部分を確かめます。やや長めの針を刺して、腎ぞうのごく一部を入手します。
どんな治療があるの？
- 血管炎の種類によって下記のような治療があります。
ANCA関連血管炎の治療
- 最初にステロイドと免疫抑制薬で治療します。
- ステロイドは、飲み薬を毎日飲みます。免疫抑制薬は点滴をくりかえします。
- 治療が効いてきたら、ステロイドの量を少しずつ減らします。
- 最初は入院が必要で、ある程度ステロイドを減らしてから退院します。
- 外来でも、ステロイドと免疫抑制薬を続けることになります。
IgA血管炎の治療
- 胃腸の症状や腎ぞうの症状がない場合や、症状が軽い場合は、薬を使わずに自然に治ることが多いです。
- 休養と水分をとり、薬を使わずに経過をみます。
- 症状をやわらげるための薬を使うこともあります。
- 胃腸の症状が強い場合は、ステロイドの飲み薬で治療し、特に重い場合は手術をすることがあります。
- 大人の場合は小児とくらべて、腎ぞうの症状が重いことが多いです。腎ぞうの症状が重い場合は、ステロイドと免疫抑制薬で治療します。
ステロイドの必要性
- ステロイドの副作用が多いことは事実です。
- 現在、ほかの多くの病気では、ステロイドを飲み薬としては使わなくなっています（吸入薬、ぬり薬、目薬は使われています）。
- しかし、血管炎は、進行すると肺・心ぞう・腎ぞうなどを傷めて命に関わるため、強力で効果が速いステロイドの飲み薬が必要です。
- 最初にしっかり治療することで、できる限りその後のステロイドの投与量を少なくします。また、副作用の発生に十分に気をつけ、副作用が出たらすばやい対処をします。
腎ぞうのはたらきが悪い場合
- 腎ぞうは、体の中の有害な物質を、尿として外に捨てるはたらきがあります。腎ぞうのはたらきがとても悪くなってしまった場合、定期的な人工透析が必要となります。人工透析は、機械などを使って血液をきれいにします。
- そのほかに腎移植という方法もあります。
高血圧の場合
- 腎ぞうが悪くなると、血圧が高くなります。血圧が高くなると、さらに腎ぞうが悪くなります。
- 悪化を防ぐために、血圧を下げる薬はしっかりと飲みましょう。
お医者さんで治療を受けた後に注意をすることは？治療の副作用は？
- ステロイドの副作用として下記のようなものがあります。
ステロイドの副作用
- 感染しやすくなる
- 骨がもろくなる
- 大腿骨頭壊死（股関節の痛みと変形）
- 糖尿病、高脂血症、高血圧
- 筋力の低下
- 興奮する、眠れない、食べすぎ、うつ病
- 白内障、緑内障
- 肥満、顔が丸くなる
- にきび、皮下出血
- 身長が伸びない（小児の場合）
- 対策として、通院し副作用が出ていないかをチェックします。
- 免疫抑制薬を組み合わせることで、ステロイドの量を減らすことができます。副作用を予防するための薬も使います。
免疫抑制薬の副作用
- 薬によって副作用はさまざまですが、共通するのは感染しやすくなることです。
- 感染予防策として、こまめに手洗い、うがいをしてください。
- 人込みではマスクをつけ、発熱したら早めに受診するようにしてください。
治るの？治るとしたらどのくらいで治るの？
ANCA関連血管炎
- 残念ながら完全に治る病気ではありません。
- 日本で2004～2006年に行われた調査では、再発率20%、死亡率10%、人工透析2%でした。
- ANCA関連血管炎は、しばしば再発するので薬はやめにくいです。
- 少量のステロイドと、免疫抑制薬を長い間続けます。最終的にステロイドや免疫抑制薬を中止することができる患者さんもいますが、通院は必要です。
IgA血管炎（大人の場合）
- 基本的に、数週間で自然に治ります。
- 一部の患者さんで、再発したり長引いたりすることがあります（特に、腎臓の重症型）。
- 大人の場合は小児とくらべて重症型が多いです。
- 腎臓の異常は後から出てくることがあるので、よくなっていても6か月間、血液検査と尿検査を行います。
追加の情報を手に入れるには？
血管炎共通
ANCA関連血管炎
IgA血管炎による腎ぞう病（紫斑病性腎炎）
血管炎には、どんな病気があるの？
- むずかしい名前の病気が多いです。しかし、すべてを知る必要はありません。
- 血管炎には、高安動脈炎（＝大動脈炎症候群）、巨細胞性動脈炎（＝側頭動脈炎）、結節性多発動脈炎、川崎病、顕微鏡的多発血管炎*、多発血管炎性肉芽腫症*（＝ウェゲナー肉芽腫症）、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症*（＝チャーグ・ストラウス症候群）、抗糸球体基底膜抗体病（＝グッドパスチャー症候群）、クリオグロブリン血症性血管炎、IgA血管炎（＝ヘノッホ・シェーンライン紫斑病、アレルギー性紫斑病、アナフィラクトイド紫斑病）、じんま疹様血管炎、ベーチェット病、コーガン症候群など、そのほかにもたくさんあります。
- 上記のうち(*)で示した3つの病気を合わせて、ANCA関連血管炎と呼びます。
