原発性胆汁性肝硬変:どんな病気？検査は？治療は？完治できるの？
更新日：2020/11/11
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- 肝臓専門医の上野義之と申します。このページを検索されたかたは、原発性胆汁性胆管炎、もしくは原発性胆汁性肝硬変と診断された、あるいはその疑いがあると言われたかたかもしれません。
- 現在この疾患にかかっているために不安を抱えられているかた、治療法について疑問があるかたが多いと思います。そのようなかたに対して、現時点での情報を整理してみました。
- また私が日々の診察の中で、「特に気を付けてほしいこと」、「よく質問を受けること」、「あまり知られていないけれど本当は説明したいこと」についてまとめました。
目次
まとめ
- 原発性硬化性胆管炎とは、体の中の「胆汁」を分泌する胆管上皮細胞が自己の免疫細胞により破壊されることにより、胆汁の流れが滞ってしまう病気です。
- 原発性硬化性胆管炎は発症の原因が良くわかっていない肝疾患です。
- 現在診断されている多くの方は無症状ですが、一部にはかゆみや黄疸がある方がいます。
- 症状がない患者さんの多くは長期的な予後は悪くありません。
- 一方症状がある患者さんや、治療に反応しない患者さんなどで病状が進行して肝不全となる方もいます。
- 治療法としては、ウルソデオキシコール酸の投与が多いです。
- 原発性胆汁胆管炎は指定難病であり、自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。
原発性胆汁性胆管炎は、どんな病気？
- 原発性硬化性胆管炎は、肝臓の中にある胆管という管を作る胆管細胞という細胞が自分のリンパ球により攻撃され、最終的には胆管が消失してしまう病気です。
- 以前は原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていました。しかし、現在では病名が変更されています。
- 胆管が消失すると本来肝臓でつくられる「胆汁」が体外へ流れることができなくなり、胆汁が体の中に溜まってしまいます(胆汁うっ滞)。
- 胆汁が流れなくなるために、かゆみが生じたり、黄疸が出たりします。
- この状態が続き進行すると、最終的には肝硬変になり、肝臓の働きが極端に悪くなる肝不全という状態におちいります。
- しかし、現在診断される多くの患者さんでは肝硬変まで至る方はほぼいません。
- 適切な治療により肝機能や症状が改善することが報告されています。
- 原発性胆汁胆管炎は指定難病であり、自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。詳しくは肝臓専門医とご相談ください。
原発性胆汁性胆管炎と思ったら、どんなときに病院・クリニックを受診したらよいの？医療機関の選び方は？
- まずこの病気はありふれた病気ではありませんので、まずこの病気があるのではと心配する必要は通常ありません。
- かゆみや黄疸といった自覚症状がある場合や、健診で肝機能を指摘された場合は、すぐに医療機関を受診することをおすすめします。
- もしその場合には、肝臓専門医、あるいは消化器病専門医を受診してみてください。
受診前によくなるために自分でできることは？
- 原因がわからない指定難病に分類されているので、ご自分の対応で病気が良くなることはありません。
原発性胆汁性胆管炎になりやすいのはどんな人？原因は？
- 原発性胆汁性胆管炎の発症の原因はわかっていません。
- ただし、中年以降の女性に多いことがわかっています。
- 親族にこの病気の方がいる場合は、本人も発症する確率が高くなることも報告されています。
- 病気の原因に何らかの自己免疫的機序（自分の免疫細胞が自分の臓器や細胞を攻撃する）が関係すると考えられています。
どんな症状がでるの？
- 原発性胆汁性胆管炎と診断されている方の60～70％の患者さんは診断される時には無症状です。
- 肝機能の異常だけがあるというのが大半です。
- 症状がある場合、かゆみが最も多く、他には長期に渡る疲労感などがあります。
- さらに病気が進行している場合は、皮膚や眼が黄色くなる黄疸【おうだん】という症状や、お腹の中に水が溜まって膨れる腹水などの症状がある場合もあります。
お医者さんに行ったらどんな検査をするの？
- 原発性胆汁性胆管炎が疑われたら下記のような検査を行います。
検査
- 血液検査：肝機能の状態をみます。この疾患に特徴的な抗ミトコンドリア抗体や血清IgMの有無も確認します。
- 腹部超音波検査などの画像診断検査：肝硬変や脾臓の腫大の有無などを調べます。
- 肝生検：この疾患の疑いが強いが確定できない場合や、病気の進行具合を確認する場合に行います。
どんな治療があるの？
- 残念ながら、現在では原発性胆汁性胆管炎の原因がわかっていないので、病気に対する根本的な治療法は存在しません。
- ただし、原発性胆汁性胆管炎に対しては、ウルソデオキシコール酸の投与が非常に効果的であるとされています。
- 一部の患者さんではウルソデオキシコール酸が有効でない、あるいは使用困難なことがあり、この場合の他の有効な治療法はありません。
- 肝不全が進行した場合には肝臓移植が実施されることがあります。肝臓移植には脳死肝移植と生体肝移植があります。詳しくは肝臓専門医にご相談ください。
コラム：ウルソデオキシコール酸とは
- ウルソデオキシコール酸とは、胆汁の成分である胆汁酸です。
- 肝硬変など線維化が進んでいる患者さん以外の多くの場合、ウルソデオキシコール酸の投与により60～70％の患者さんで肝機能は改善し、症状を遅らせることができます。
- ウルソデオキシコール酸は内服薬で、腹痛や軟便などの副作用はあるものの、長期の服用でも比較的副作用が強くない薬です。
お医者さんで治療を受けた後に注意をすることは？治療の副作用は？
- 原発性胆汁性胆管炎の患者さんの多くで使用されるウルソデオキシコール酸内服治療での注意点と副作用について下記で記します。
注意点
- 治療は長期にわたりますが、途中自己判断で内服を中止したり減量したりしないよう気をつけてください。
副作用
- 腹部不快感や軟便があります。
- しかし、内服回数の工夫などにより、これらの副作用はコントロールできる場合がほとんどです。
- ウルソデオキシコール酸で効果を認めない、副作用がどうしてもコントロールできない、などの場合は主治医の先生とよく相談してどのような治療法ができるか相談する必要があります。
予防のためにできることは？
- 原発性胆汁性胆管炎は原因不明の疾患であるため、予防法もわかっていません。
- この疾患の早期発見が大事です。
- ただし、家族内での発症リスクは高いとされていますので、もし親族にこの病気の方がいる場合はよく調べてもらうと早期の発見につながるかもしれません。ただし、この病気自体は遺伝性ではなく、あくまでもなりやすさの問題です。
- そのほか、早期発見のために、肝機能異常が持続しており、特にお酒を飲まないのにγGTPやアルカリフォスファターゼが高い方などは、一度精密検査を受けることをお勧めします。
治るの？治るとしたらどのくらいで治るの？
- 残念ながら原発性胆汁性胆管炎は今の医学で治ることはありません。
- 現在の治療の目標は、ウルソデオキシコール酸などの薬物治療で肝機能異常を改善し、肝不全や肝移植までの期間を延長させることにあります。
- 幸い、ウルソデオキシコール酸の治療により多くの患者さんの肝機能は改善しますし、長期の予後は良好です。
追加の情報を手に入れるには？
- 原発性胆汁性胆管炎は厚生労働省の定める指定難病に指定されていて、患者さんの理解を深めるための情報も整備されています。下記のページを参照されると良いと思います。
- 難病情報センターのサイト
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/93
