重症筋無力症:どんな病気？検査や治療は？治療で良くなるの？
更新日：2020/11/11
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- 脳神経内科専門医の村井弘之と申します。
- このページに来ていただいた方は、もしかすると「自分が重症筋無力症になってしまった？」と思って不安を感じておられるかもしれません。
- いま不安を抱えている方や、まさにつらい症状を抱えている方、また重症筋無力症について詳しく知りたいと思っている方に役に立つ情報をまとめました。
目次
まとめ
- 重症筋無力症とは、神経と筋肉のつなぎ目に異常が起きて、そのために筋肉の力が入りにくくなる病気です。
- 症状としてはまぶたが下がる、ものが二重に見えるなどの眼の症状が多くみられます。
- 人によっては、飲み込みにくい、しゃべりにくい、手足の筋力低下などの全身症状が出る方もいます。
- 治療としては薬物治療が主で、胸腺という組織に腫瘍がみられる場合は手術で胸腺をとります。
- 多くの方は症状が改善しますが、残念ながら生活に支障が出るような方もいます。
- 重症筋無力症は指定難病であり、自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。
重症筋無力症は、どんな病気？
- 重症筋無力症とは、神経と筋肉のつなぎ目に異常が起きて、筋肉の力が入りにくくなる病気です。
- 筋肉は神経によって脳からの指示通りに調節されています。
- 筋肉と神経のつなぎ目に異常が起きることで、うまく筋肉を調節できなくなってしまいます。
重症筋無力症になりやすいのはどんな人？原因は？
- 重症筋無力症では、抗体という本来ならば自分の体を守る物質が、まちがって神経と筋肉つなぎ目を攻撃してしまうのです。
- 「補体」という体をまもるシステムが抗体と一緒になってこのつなぎ目を攻撃してしまうこともわかっています。
- 重症筋無力症の患者さんでは、胸腺という組織に異常が起きたり、胸腺腫という腫瘍ができたりすることもあり、原因の一つと考えられています。
- 重症筋無力症は指定難病であり、自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。
どんな症状がでるの？
- 重症筋無力症では下記のような症状が現れます。
重症筋無力症の症状
- まぶたが下がる
- ものが二重に見える
- 飲み込みにくい
- しゃべりにくい
- 手足の筋力低下
- 呼吸が苦しい
- 眼の領域だけの症状にとどまっている人もいれば、体のいろいろな部分で症状がでている人もいます。
- それぞれ眼筋型、全身型とよびます。
- 重症筋無力症では、午前中は症状が軽く、午後に悪化すること（日内変動）や、繰り返し運動すると症状が悪化し、休むと回復することが特徴です。
クリーゼとは何？
- クリーゼとは全身型重症筋無力症で、自力で呼吸ができなくなり、人工呼吸器が必要になることです。
- 感染や手術後、あるいは過労などが誘因になることがあります。
どんな治療があるの？
- 重症筋無力症の治療としては下記のようなものがあります。
対症療法
- 症状を緩和させる方法で、メスチノンという薬を飲んでいただきます。重症筋無力症の症状を改善しますが、あくまでも対症療法です。効果の持続時間は4時間程度です。
ステロイド薬と免疫抑制薬
- 全身型であれば通常ステロイド薬と免疫抑制薬を飲んでいただきます。副作用が起きないよう、最近ではステロイド薬の投与量を少なくするようにしています。
速効性治療
- ステロイド薬と免疫抑制薬の内服薬で症状が改善しない場合は、入院のうえ免疫グロブリンの点滴や、血漿交換などの治療を行います。
- これらにステロイド薬の点滴を併用することもあります。速効性治療で症状が改善しても、しばらく経つと再び悪化することがあります。多くの場合は速効性治療を繰り返すことにより症状は次第に改善していきます。
- ソリリスとは、最近出たばかりの新しい薬です。補体の働きを抑えることによって、神経と筋肉のつなぎ目が攻撃されないようにする薬です。2週間ごとに点滴をします。速効性治療を繰り返しても症状がよくならないような場合に用います。よく効きますが、補体を抑えるので髄膜炎菌の感染には注意する必要があります。
胸腺摘除術
- 胸腺腫があれば手術を行い、胸腺腫がない場合には慎重に検討して決めます。若い患者さんの場合は胸腺摘除術を行ってもかまいませんが、50歳以上の患者さんでは基本的には手術は行いません。薬物療法や対症療法で治療していくのが基本です。
お医者さんで治療を受けた後に注意をすることは？治療の副作用は？
- 症状が重度のときには安静にしておく必要がありますが、治療により症状がコントロールされていればとくに制限はありません。
- 過労は避けるようにしてください。
- ステロイド薬、免疫抑制薬、ソリリスなどを使用している場合は、マスクを着用して人混みを避けるなど感染症にならないように注意してください。
- 薬剤によっては重症筋無力症では使用しない方がいいものがありますので、ご注意ください。
治るの？治るとしたらどのくらいで治るの？
- 一部の患者（数パーセント）では、薬を飲まなくても完全に症状がないという状態になります。
- 数パーセントの患者では薬を飲んでいれば無症状という状態になります。
- 約半分の患者さんは、重症筋無力症の症状が少しあるけれど、日常生活には支障がないレベルになります。
- 残りの患者さんは日常生活に支障が残る状態です。
- 昔は重症筋無力症で死亡する患者さんが多かったのですが、最近は死亡することはほとんどなくなりました。クリーゼになったとしても、適切に治療すれば脱却できます。
重症筋無力症患者の社会生活はどうなりますか？
- アンケート調査では、残念ながら、重症筋無力症患者さんの約半数が、社会的積極性が低下したと答えています。
- 職を有する患者さんの約1/4が失職を経験したと回答しています。
