多発性硬化症:どんな病気？難病なの？検査や治療は？再発はあるの？
更新日：2020/11/11
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- 神経免疫疾患専門医の渡邉 充、吉良 潤一と申します。
- このページに来ていただいたかたは、もしかすると「自分が多発性硬化症かもしれない」と言われて不安を感じておられるかもしれません。
- いま不安を抱えている方や、まさにつらい症状を抱えている方に役に立つ情報をまとめました。
- 私が日々の診察の中で、「特に気を付けてほしいこと」、「よく質問を受けること」、「あまり知られていないけれど本当は説明したいこと」についてまとめました。
目次
まとめ
- 多発性硬化症は手足に力が入りにくい、しびれ、ふらつき、目が見えづらいなどの様々な症状を来し、再発を繰り返す病気です。
- 自分が多発性硬化症かもしれない、と思ったらまず脳神経内科を受診してください。
- 放っておくと、将来歩けなくなったり、認知症になる可能性があるので、早めの発見が大事です。
- 多発性硬化症は指定難病であり、自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。
多発性硬化症は、どんな病気？
- 多発性硬化症とは、中枢神経系(脳や脊髄)に脱髄という病変が多く発生する病気です。
- 病変の部位により、手足のしびれ、力が入りにくい、ふらつき、目が見えづらいなどの様々な症状がみられます。
- はじめは症状がでてもよくなりますが、再発を繰り返すことで症状が悪くなることが多いです。
- 一方で、初めから徐々に症状が進む方もいらっしゃいます。
- 将来的に重い後遺症を残し、車いす生活を余儀なくされたり、認知症になったりするので、病気が見つかったら早いうちに治療をはじめることが重要です。
- 多発性硬化症は指定難病であり、自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。
多発性硬化症と思ったら、どんなときに病院・クリニックを受診したらよいの？医療機関の選び方は？
- 以下のような症状が繰り返し見られたときは、脳神経内科へ受診しましょう。
注意するべき代表的な症状
- 手足のしびれ、脱力、ふらつき
- 徐々に体の動きが鈍くなる
- 目が見えづらい
- MRIで脳や脊髄に多くの病変を指摘された場合も脳神経内科へ受診しましょう。
- 脳神経内科専門医は日本神経学会のホームページで調べることができます（http://www.kktcs.co.jp/jsn-senmon/secure/senmon.aspx）
- また、高齢者や、動脈硬化になりやすい人(高血圧、糖尿病、高コレステロール)で急に上記の症状がみられたときは、脳卒中の可能性があるので、救急車を呼びましょう。
多発性硬化症になりやすいのはどんな人？原因は？
- 多発性硬化症は平均で30歳前後に発症しやすく、ピークは20歳代と若い方に多い病気です。[1]
- しかし、10歳代の子供や40-50歳くらいの中年の方でも稀ではありません。[1]
- 男性に比べて女性に多いです。(男女比は1:2～3) [1]
- 日本では10万人あたり7-10人程度で徐々に増えています。[1]
- 多発性硬化症の原因はまだはっきり分かってはいませんが、遺伝的要因と環境的要因が関わっていると考えられています。
どんな症状がでるの？
- 多発性硬化症の症状は病変が起こる部位によって様々です。
- 以下に代表的な症状を挙げます。
多発性硬化症の代表的な症状
- 視力の低下、視野の一部が欠ける、目の奥の痛み
- 物が二重に見える、顔の麻痺、感覚の異常、うまく喋れない、飲み込めない
- 手足に力が入らない、体のふらつき、手が震える
- 考えがまとまらない、判断ができないなど認知機能の低下
- 手足のしびれ、胸やお腹が締め付けられるような感じ
- トイレが近くなる
その他の特徴
- 症状は基本的に1日以上続きます。
- 数秒から数分で症状が治まる場合は多発性硬化症とは考えにくいです。
- 熱いお風呂に入ったり、体温が上がると一時的に症状が悪化することがあります(ウートフ徴候)。
お医者さんに行ったらどんな検査をするの？
- 多発性硬化症が疑われるとき、まずは病歴を詳しく確認します。
- その後、頭から足先まで、神経学的な診察を詳しく行い、自覚していないような病気の徴候がないか、そして症状の原因がどこにあるのかを調べます。
- その後、以下のような検査を行っていきます。
- 血液検査: 他疾患の鑑別や合併症の確認のために行います。多発性硬化症と似て治療法の異なる視神経脊髄炎関連疾患を鑑別するため、抗アクアポリン４抗体（抗AQP4抗体）の測定も行います。
- 髄液検査:腰から針を刺して行う検査です(腰椎穿刺)。感染や、多発性硬化症に特徴的なオリゴクローナルバンドがあるかどうかも調べます。
- 脳・脊髄MRI:多発性硬化症に特徴的な、脳や脊髄に多く発生する病変があるかどうかを確認します。重要な検査の一つです。
- 視覚誘発電位：画像を見てもらい、脳への情報の伝わりを評価します。
- 体性感覚電位検査：手足を電気で刺激して脳への情報の伝わりを評価します。
- 運動誘発電位検査：脳や頸、腰などを磁気で刺激し、手足への神経の反応の伝わり方を評価します。
- これらは、診察で疑われる病変を確認したり、他の検査で見つからない潜在性の病変の有無を調べるために行います。
- 視神経病変の存在が疑われる場合は、眼科で眼底検査、視力・視野検査、網膜の厚さを測る光干渉断層撮影（OCT）などの検査を行います。
どんな治療があるの？
- 多発性硬化症の治療は薬物治療で行います。
- 大きく分けて、急性期の治療と、再発予防の治療の二つに分けられます。しかし、完全に治す治療法はまだありません。
- それぞれ副作用や注意すべき点がありますので、主治医の先生とよく相談して、適した治療法を選ぶことが大切です。
急性期治療(急に起こった症状を治す治療)
- ステロイドパルス療法：大量のステロイド薬を点滴する治療です。1回で3～5日間行い、症状の改善が見られない場合は追加します。
- 血漿浄化療法:ステロイドパルス療法で改善が見られないときに行います。
再発予防治療(再発を防ぎ、病気の進行を遅くする治療)
- 多発性硬化症の再発を予防し、進行を抑制することが将来にわたり体の動きや認知機能を維持するのに重要です。そのために疾患修飾薬と呼ばれるお薬を使用します。
- 多発性硬化症に類似の視神経脊髄炎関連疾患ではステロイド薬や免疫抑制薬を使うことが一般的です。
- 多発性硬化症以外に疾患修飾薬を使用すると、病気が悪くなることがあるので、診断時に両者をしっかり区別しておくことが重要です。
コラム：疾患修飾薬について
- 日本では2020年10月現在、以下の7種類のお薬が使用できます。
- インターフェロン（IFN）β製剤：IFNβ-1b（ベタフェロン®）、IFNβ-1a（アボネックス®）
- グラチラマー酢酸塩（コパキソン®）
- フィンゴリモド（ジレニア®、イムセラ®）
- フマル酸ジメチル（テクフィデラ®）
- ナタリズマブ（タイサブリ®）
- シポニモド（メーゼント®）（ただし二次性進行型多発性硬化症に対して）
- IFNβ製剤、グラチラマー酢酸塩は自己注射薬、フィンゴリモド、フマル酸ジメチル、シポニモドは内服薬、ナタリズマブは点滴薬になります。
- それぞれ特有の副作用、注意すべきことがあります。
お医者さんで治療を受けた後に注意をすることは？治療の副作用は？
- 妊娠・出産を希望する方は、その時期に使える薬が限られますので主治医の先生に相談しましょう。
- 再発がないからといって勝手に薬を中止したり、通院をやめたりしてはいけません。
- 自分で感じる症状が出なくても症状が進んでいたり、病変が増えている可能性があるため、定期的な診察、検査が必要となります。
- かなり稀ではありますが、一部の治療薬では脳症の副作用を来すことがあります(進行性多巣性白質脳症)。
- 副作用を早くに見つけるためにも検査は必ず受けましょう。
- その他の治療法ごとの注意点や副作用については主治医の先生にお尋ねください。
治るの？悪くならないために何ができるの？
- 治療のところでも書いた通り、多発性硬化症を完全に治すことはできません。
- 無治療だと、発症から15～20年で再発がなくても症状が進行する二次進行型へ移行するといわれています。
- しかし、治療薬（疾患修飾薬）を使用し続けることで、病気の再発・進行や進行期への移行を防いだり、遅らせることができると言われています。[2]
- また、喫煙者は禁煙をすることで症状の悪化を防ぐといわれています。[3]
- さらに、リハビリテーションを行うことで、日常生活の動きを維持したり、体力をつけることができます。
追加の情報を手に入れるには？
- 多発性硬化症については、下記の難病情報センターのページを見るとよいでしょう。
- 難病情報センター：病気の解説（一般利用者向け） 多発性硬化症／視神経脊髄
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/3806
- また多発性硬化症の治療を続けるには、検査費、入院費、お薬代など比較的多くのお金が必要になります。また病気による症状のため仕事ができなくなったり、支援が必要になったりする場合があります。そのため、様々な福祉制度や社会資源が利用可能です。
- 代表的なものとして、特定医療費（指定難病）制度、就労支援、身体障害者手帳、傷病手当や障害年金などの経済的支援制度などがあります。
- これらについての詳しい情報は、主治医の先生や各都道府県の難病相談支援センターへお問い合わせください。また下記難病情報センターホームページをご参照ください。
- 難病情報センター：ホームページ
- http://www.nanbyou.or.jp
- 難病情報センター：各種制度・サービス概要 都道府県・指定都市難病相談支援センター一覧
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/1361
もっと知りたい！ 多発性硬化症のこと
多発性硬化症の原因について
- 本来、細菌やウイルスなどの外敵から守るはずの自分の免疫システムが、間違って自分の脳や脊髄・視神経などの中枢神経を攻撃することで発症する自己免疫疾患の1つと考えられています。
- しかし、詳しい病気のメカニズムはまだ分かっていません。
- 今のところ、遺伝的要因と環境的要因によると考えられています。
- 遺伝的要因：多発性硬化症へのなりやすさに関係する遺伝子が200個くらい見つかっています[4]が、直接親から子へ病気が遺伝するわけではありません。
- 環境的要因：EBウイルスなどの感染因子を有する人、高緯度・日照時間が短いところに住む人、喫煙者に多いことが報告されています。[1]
進行性多巣性白質脳症(PML)について
- 進行性多巣性白質脳症とは、JCウイルスというウイルスが活性化することによっておこる脳症です。
- 多発性硬化症の一部の治療薬（ナタリズマブ、フィンゴリモド、フマル酸ジメチル）で来たしうることが知られています。
- PMLの早期発見のためにも定期的なMRI撮像が重要です。
- 考えがまとまらなくなった、これまでできていたことができなくなったなど気になる症状があれば主治医の先生に伝えてください。
参考文献
[1]「多発性硬化症・視神経脊髄炎診療ガイドライン」作成委員会編. 多発性硬化症・視神経脊髄炎診療ガイドライン2017. 医学書院. 2017年[2]University of California, San Francisco MS-EPIC Team: Cree BA, Gourraud PA, Oksenberg JR, et al. Long-term evolution of multiple sclerosis disability in the treatment era. Ann Neurol. 2016; 80: 499-510.[3]Ramanujam R, Hedström AK, Manouchehrinia A, et al. Effect of smoking cessation on multiple sclerosis prognosis. JAMA Neurol. 2015; 72: 1117-1123.[4] International Multiple Sclerosis Genetics Consortium. Multiple sclerosis genomic map implicates peripheral immune cells and microglia in susceptibility. Science. 2019 ;365:eaav7188.