前頭側頭型認知症:どんな病気？疑うべき症状は？検査や治療は？

• 認知症専門医の新井 哲明と申します。
• このページに来ていただいた方は、もしかすると「自分が前頭側頭型認知症になってしまった？」と思って不安を感じておられるかもしれません。
• いま不安を抱えている方や、まさにつらい症状を抱えている方に役に立つ情報をまとめました。
• 私が日々の診察の中で、「特に気を付けてほしいこと」、「よく質問を受けること」、「あまり知られていないけれど本当は説明したいこと」についてまとめました。

前頭側頭型認知症は、どんな病気？

• 認知症とは認知機能（覚えたり、物・人・時間などを認識する能力）が低下することによって仕事や日常生活に支障が生じる状態を指し、原因は多岐にわたります。
• 前頭側頭型認知症は、前頭葉と側頭葉という脳の前方部の働きが低下することによって認知機能が低下する病気の総称です。
• 前頭側頭型認知症は、認知症全体の中で4番目に多く、また65歳未満で発症する若年性認知症の中では2番目から3番目に多い疾患です。
• 主に人格や行動に変化が現れる行動異常型前頭側頭型認知症と、言語の機能が低下する意味性認知症および進行性非流暢性失語の３つのタイプに分けられます。

前頭側頭型認知症と思ったら、どんなときに病院・クリニックを受診したらよいの？医療機関の選び方は？

• 診療科としては精神科や神経内科で対応しています。
• 「もの忘れ外来」を受診するのもよいです。
• 認知症疾患医療センターに指定されている病院がおすすめです。

前頭側頭型認知症になりやすいのはどんな人？原因は？

• 前頭側頭型認知症の原因は、特定の蛋白質が神経細胞内に蓄積し、それによって神経細胞の働きが障害されることです。
• 誰でも年をとるとある程度は蓄積してくるのですが、通常の老化の場合よりもたくさん広範囲に蓄積してきます。
• なぜ蓄積するのか原因はまだわかっていません。

どんな症状がでるの？

• 前頭側頭型認知症のタイプによって、症状が異なります。下記を参考にしてください。

行動異常型前頭側頭型認知症

• 欲求や感情をコントロールすることが難しくなる
• 意欲がなくなり、それまでやっていた仕事や趣味をやらなくなる
• 日常生活上で必要な行動をしなくなる
• 他人の気持ちに共感することが難しくなる
• 手を叩く、鼻歌を歌うなどの単純な動きや、固定したルートを歩くなどの同じ行動の繰り返しがみられる
• 食べ物の嗜好が変化する

• 認知機能障害の特徴は、記憶と視空間認知機能は比較的保たれ、遂行機能が障害されることです。
• 遂行機能とは、目標を定め、その実現のために段取りを踏んで実行していく能力のことです。
• 障害されると仕事が期限までに仕上がらないとか料理がうまくできないといった症状として表れます。

意味性認知症

• 単語の意味を理解することが難しくなる
• 発語は流暢

• 例えば、「利き手はどちらですか？」と尋ねられ、その意味が分からず、「利き手とは何ですか？」と聞き返したりします。
• 呼称が障害され、例えば眼鏡を見せて名称を聞いても答えることができず、こちらから「メガ」とヒントを出してもやはり答えることができません。

進行性非流暢性失語

• 失文法
• 発語失行

• 失文法とは、「俺、、、店、、、行く、、友達、、だ」などのように、助詞や助動詞などが脱落し、文の構造化ができない症状を言います。
• 発語失行とは、努力性のたどたどしい発話で、発語の際に誤りや歪みが生じる症状です。
• これらによる「話しにくさ」が主な症状であり、一方言葉の理解は保たれています。

お医者さんに行ったらどんな検査をするの？

• 前頭側頭型認知症を疑われると、下記のような検査をする事になります。

検査の種類

• 認知機能検査：前頭葉や側頭葉の働きを調べます。
• 言語機能検査：言葉の理解や発語の状態を調べます。
• MRI検査：脳の構造に異常がないかを調べます。
• 脳血流SPECT：脳血流を見る検査です。前頭側頭型認知症の人では、前頭葉と側頭葉が萎縮し、血流が低下しています。

どんな治療があるの？

• 残念ながら、現時点では進行を止める治療はありません。
• 症状は徐々に進行していきますが、進行の仕方は個人によって違いがあります。
• 対症療法としての薬物治療で、気持ちのいらいら、繰り返し行動、不眠などの症状を軽減することができます。
• 老化が関係しているので、脳の老化が進まないような生活スタイルを心がけることはよいと思われます。
• 例えば、適度な運動、栄養のバランス、脳への刺激（脳トレーニングなど）などがあります。
• 意味性認知症と進行性非流暢性失語の人は、言語訓練を受けることで進行を遅らせることができる可能性があります。
• 訓練に則って努力するという行為が抑うつや不安などの精神症状を和らげる可能性もあるされています。

アルツハイマー病とはどう違うの？

• 特定の蛋白質が神経細胞内に蓄積し、それによって神経細胞の働きが障害されるという点はアルツハイマー病と同じです。
• 違いは蓄積する蛋白質の種類と脳内の部位です。
• アルツハイマー病は、主に脳の後方部にこれらの変化が起こることにより、記憶や空間の認識が低下することが特徴です。

どんな支援が受けられるの？

• 40歳以上であれば介護保険を利用することができます。
• 認定を受ければ、通所、訪問、施設などのサービスを利用することが可能です。
• 相談窓口としては、地域包括支援センター、若年性認知症コールセンター、各都道府県が設置する若年性認知症の相談センターなどがあります。
• 患者および家族の交流の場としては、認知症の人と家族の会、全国若年性認知症家族会、認知症カフェなどがあります。
• 勤務している場合は傷病手当金、また勤務の有無に関わらず障害者手帳、自立支援医療制度、障害年金、高度障害保険金などの情報も重要です。
• 行動異常型前頭側頭型認知症と意味性認知症は、2015年7月から新たに特定疾患（指定難病）に指定され、認定を受ければ医療費の助成が受けられるようになりました。