ベーチェット病：原因は？症状は？どんな口内炎ができるの？治療は？完治するの？

更新日：2020/11/11

著者岳野 光洋 | 日本医科大学武蔵小杉病院リウマチ膠原病内科 部長／准教授

監修藤尾 圭志 | 東京大学医学部アレルギー・リウマチ内科

  • リウマチ膠原病専門医の岳野 光洋と申します。
  • このページに来ていただいたかたは、もしかするとご自分やご家族がベーチェット病であると医師に告げられ、不安を感じておられるかもしれません。
  • いま不安を抱えている方や、まさにつらい症状を抱えている方に役に立つ情報をまとめました。
  • 私が日々の診察の中で、「特に気を付けてほしいこと」、「よく質問を受けること」、「あまり知られていないけれど本当は説明したいこと」についてまとめました。
まとめ
  • ベーチェット病はほとんどの場合、口内炎を繰り返すことが多く、診断の手がかりとなります。
  • そのほかに皮膚に赤い発疹がみられたり、陰部に痛みのある傷のようなものができたり、眼の炎症などが出現すると、診断に至ります。
  • 眼、腸、神経、血管に病気が起こると重症化し、強力な治療が必要になります。
  • ベーチェット病は指定難病であり、自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。

ベーチェット病は、どんな病気？

  • ベーチェット病は口内炎、湿疹、陰部に痛みのある病変、眼の炎症などを繰り返す病気です。
  • 一部の患者には関節炎や腸、中枢神経、血管などにも病変が及びます。
  • 悪くなったり良くなったりしながら、長期に渡って症状が経過するのが特徴です。
  • ベーチェット病は指定難病であり、自己負担分の治療費の一部または全部が国または自治体により賄われることがあります。

ベーチェット病と思ったら、どんなときに病院・クリニックへの診したらよいの？　

  • 多くの場合、繰り返す口内炎がまずみられ、その次に皮膚の湿疹、陰部に痛みのある傷のような病変などがあらわれたら受診した方がいいでしょう。
  • また、眼のかすみなど繰り返すようなら、眼科を受診すべきです。

ベーチェット病になりやすいのはどんな人？

  • ベーチェット病は20~40代に好発し、日本ではやや女性が多いとされています。
  • しかし、若くして発症した方や男性は重症化しやすいとされています。
  • 世界的には東アジアから古代のシルクロード沿いに中近東、地中海沿岸に患者は多く、日本の患者数は約２万人です。
  • 白血球の血液型といえるHLA-B51陽性者で発症率が高いことが知られていますが、その他の多数の遺伝素因や環境因子も関与して発症に至ると考えられています。

どんな症状がでるの？

  • ベーチェット病は主要な4病変とそのほかの副症状があらわれるとされています。
  • 下記に症状をまとめました。

主要4症状：ベーチェット病のほとんどにあらわれる症状

  • 口：口の中にアフタ性潰瘍(かいよう)という傷のような病変ができます。これはいわゆる口内炎みたいなものです。多くの場合、ベーチェット病のはじめにみられる病変です。唇や舌、口の中に白い口内炎が複数でき、1週間くらいで治りますが、しばらくすると再発します。
  • 陰部：陰部にも口内炎に似たアフタ性潰瘍が生じ、痛みを伴います。口内炎ほどしょうちゅうではありませんが、治ったり再発したりを繰り返します。
  • 皮膚：ニキビみたいな皮膚ができやすく、足にシコリを振れる赤い湿疹ができることがあります。しばらく痛みを伴い、シミを残してよくなります。
  • 目：ぶどう膜炎という炎症がおきます。目の霞みや視力低下、目の痛みを生じます。かつて目の炎症は失明するといわれていましたが、現在では適切な治療により視力は維持されます。

副症状：主症状に比べたら頻度は少ないが、よくあらわれる症状

  • 腸管：腹痛、下痢、血便をきたします。お腹の右下部分、盲腸付近に潰瘍がよく見られます。
  • 血管：深部静脈血栓症という、足の血管に血栓ができることが多いです。動脈に炎症が起きて、血管が瘤状に膨れたり（動脈瘤）、つまったりします。
  • 神経：激しい頭痛や発熱などの症状があらわれる急性型と、徐々に認知症や体のふらつき、ろれつがまわらないなどの症状が出てくる慢性進行型があります。

お医者さんに行ったらどんな検査をするの？

  • 病院に行ったらまずは、問診で今出ている症状の特徴や出始めた時期、前にあらわれていた症状などを聞かれます。
  • 患者の話からベーチェット病が疑われたら、下記のような検査を行います。
  • 血液検査：ベーチェット病では白血球増多、CRP上昇など炎症を裏付ける所見が見られます。また、ベーチェット病患者の約5～6割にHLA-B51陽性となります。
  • 針反応：針で皮膚を軽く刺し、24～48時間後に発赤・腫脹がみられれば陽性となります。ベーチェット病では針反応陽性となることが多いです。
  • しかし、残念ながらこれらが出れば、病気の診断できるという特定の検査ではありません。

どんな治療があるの？

  • 治療は主に薬で行われます。病状により治療法は異なります。
  • 下記にそれぞれの症状に対して使用する薬物をまとめました。
  • 口内炎や皮膚症状が主体の場合：副腎皮質ステロイド外用薬、コルヒチン、アプレミラスト
  • 眼の炎症発作時：副腎皮質ステロイド点眼・局所注射
  • 眼の発作予防：コルヒチン、シクロスポリン、重症例には抗TNF抗体製剤
  • 腸管、血管、神経の病変：副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬、抗TNF抗体製剤、5-ASA製剤(腸に対して)、抗凝固薬(血管に対して)
  • 腸の潰瘍性病変による腸管穿孔、出血、動脈瘤の進展に対しては手術やカテーテル治療が必要になることがあります。

お医者さんで治療を受けた後に注意をすることは？治療の副作用は？

  • ベーチェット病の治療では、薬剤の使用が長期となるので、副作用を防ぐために定期的な検査を受けることが勧められます。
  • コルヒチンの副作用として下痢がありますが、多くの場合は整腸薬併用で服薬可能となります。
  • ステロイド、免疫抑制薬、抗TNF抗体製剤などは感染症のリスクを上げますので、使用時には事前検査（スクリーニング）、定期的チェック（モニターリング）が重要です。
  • 特に、副腎皮質ステロイドの長期の使用は副作用が多いので、症状が落ち着けば、可能な限り減量すべきです。主治医の指示にしたがい、決められた量を守って服用してください。
  • 現在使用している治療薬は目的とする症状だけでなく、他の症状にも効いている可能性があります。薬剤中止の際には新たな症状の出現に注意する必要があります。

予防のためにできることは？

  • 症状は一度治っても繰り返し出現しますので、症状があらわれる誘因となる感染症、疲労、ストレスなどをできるだけ避けるように心がけましょう。
  • う歯や歯周病の治療など口の中を清潔に保つことが重要です。歯科治療自体が刺激になり、一時的に悪化することがありますが、長い目でみれば、ベーチェット病にも好影響を与えると期待されます。
  • ベーチェット病は喫煙とも関係があるといわれています。喫煙している方は禁煙をするのがよいでしょう。

治るの？治るとしたらどのくらいで治るの？

  • 残念ながら現在では完治するのは難しい病気です。
  • 当面の治療の目標は現在の症状を抑え、次の発作を予防する、あるいはそれを最小限にし、障害を残さないことにあります。
  • しかし、一般的に年齢とともに炎症が弱くなりますので、年齢とともに副作用の少ない治療への変更や中止が可能なこともあります。

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